Отосклероз – специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы. При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция. Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение.

В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза. Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые разрабатываются до последнего времени.

Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью. Современные генетическое исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5), 6q13-q16.1(OTSC7), 9p13.1-q21.11 (OTSC8), 1q41-q44(OTSC10) [1, 2, 3, 4].

Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития заболевания. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми [2, 3, 5]. Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforming growth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта. Обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP – bone morphogenetic proteins) BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза [6].

Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза. При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани, и в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных единиц вируса кори, а также наличие белка оболочки вируса. Наличие РНК вируса кори было доказано проведением ПЦР при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом. Анализ перилимфы показал наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях, и в 80% наличие РНК вируса в препаратах основания и арки стремени, однако в клеточных структурах очагов РНК вируса не обнаружено [7, 8, 9]. Некоторые исследователи кроме вируса кори обнаружили и фактор некроза опухоли в основаниях стремени, удаленных во время операции у больных отосклерозом.

Несомненно, что в возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная неполноценность лабиринтной капсулы. Это выражается в наследовании повышенной чувствительности (сенсибилизации) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща ко всякого рода экзо- и эндогенным сдвигам. В этих условиях эти факторы приобретают роль провоцирующих [10].

В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желез, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы) [11]. Нарушения минерального, углеводного и белкового обмена при отосклерозе, по-видимому, являются провоцирующими факторами и носят характер фазовых состояний, компенсация которых осуществляется в организме с участием механизмов гуморальной и нервной регуляции гомеостаза.

Распространенность клинически проявляющегося отосклероза составляет 0,1-1% мирового населения [12, 13]. Данные Американской Академии Оториноларингологии свидетельствуют о более частой встречаемости отосклероза у лиц кавказской национальности и редкой – у жителей Японии и Южной Америки. Реже всех заболеванию подвержены лица негроидной расы [12, 14]. Среди жителей Европы распространенность отосклероза составляет 0,3-0,4% [15]. За последние 30 лет исследований отмечено уменьшение количества случаев этого заболевания, увеличение среднего возраста пациентов. При этом некоторые исследователи констатировали увеличение распространённых форм со смешанным характером тугоухости [12, 16, 17, 18, 19]. Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%. В то же время при анализе стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза [16].

За прошедшие 10 лет в г. Москве наблюдается увеличение случаев отосклероза (до 4,8%) в структуре заболеваний и хирургического его лечения (до 11,9%) среди патологии уха и сосцевидного отростка, что связано с улучшением диагностики данного заболевания. Частота встречаемости заболевания в 2 раза выше среди женщин и составляет от 63 до 84%, а пик встречаемости – соответствует 20-40 годам [20].

Отосклероз (H80):

H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий;

H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий;

H80.2 Кохлеарный отосклероз;

H80.8 Другие формы отосклероза;

H80.9 Отосклероз неуточненный.

Наиболее распространенной в России является классификация отосклероза, разработанная Н.А. Преображенским и О.К. Патякиной в 1973 году [21]. Она основана на данных ТПА, с учетом состояния усредненных значений порогов КП на частотах 0,5, 1 и 2 кГц. В зависимости от уровня средних порогов КП выделяют: тимпанальную, смешанную I, смешанную II и кохлеарную формы отосклероза. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (>30 дБ) и кохлеарная форма (КП >50 дБ).

Согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую, отоспонгиоз) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения пациента [22].

Другие классификации основаны на интраоперационной визуализации распространённости очагов отосклероза. В связи с тем, что во время хирургического вмешательства возможна лишь визуальная оценка распространённости процесса в НОП. Ряд авторов выявляет только 4 типа стапедиального отосклероза: ограниченный, умеренный, распространенный и облитерирующий [16, 23].

Наиболее сложными для проведения стапедопластики являются облитерирующие формы отосклероза. По визуальной картине их разделяют на 3 степени: 1 – утолщение ППС за счет равномерного распространения отоочагов; 2 – отоочаги суживают НОП по краям, при этом ППС не изменена; 3 – очаги отосклероза суживают нишу, вовлекая в процесс и ППС и суперструктуры стремени [24].

По распространенности очагов отосклероза, выявленной при проведении МСКТ височных костей с МПР выделяют фенестральную, ретрофенестральную и смешанную формы [25, 26]. Фенестральная форма характеризуется локализацией очагов отосклероза в области окна преддверия капсулы лабиринта, ретрофенестральная – вокруг базального и апикального завитков, у окна улитки, полукружных каналов и дна ВСП, и смешанная – их комбинацией. Очаги могут быть единичными или множественными. Одной из характеристик метода МСКТ височных костей является денситометрия, которая используется для анализа плотности капсулы лабиринта. Установлено, что при плотности менее 1000 ед. НU (плотность нормальной костной капсулы лабиринта +2000 – +2200 ед. НU – единицы Hounsfield) отосклеротический процесс является активным (деминерализация, отоспонгиоз); при плотности более 1000 ед. НU – неактивным [27, 28]. Форма отосклероза и плотность очагов, выявленных при МСКТ височных костей, влияют на выбор дальнейшей тактики ведения пациента [29].

Основными симптомами отосклеротического поражения капсулы лабиринта являются: прогрессирующее, чаще двустороннее снижение слуха и субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера (у 50%), реже пациенты отмечают высокочастотный шум (у 10%) [19, 21, 30, 31]. Иногда отмечается относительно лучшее восприятие речи в условиях шума, чем в тишине - paracusis Willisii (Виллизия симптом, Виллизия феномен, паракузия). Симптом обнаруживают в среднем у половины пациентов с отосклерозом [31]. Жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют лишь 24% больных отосклерозом [31].